Syringomyelie - Allgemeine Information Bevor wir „Syringomyelie“ erklären, möchten wir den Bereich des Körpers erläutern, in dem sich eine Syringomyelie darstellt: Unsere Wirbelsäule stellt eine schützende Hülle für das Rückenmark dar. Das Rückenmark hat seinen Ursprung im Gehirn und erstreckt sich im Rückenmarkskanal bis hin zum ersten/zweiten Lendenwirbel. Es misst eine Länge bis zu 45 cm. Nervenwasser (Liquor) wird in Gehirnkammern (Ventrikel) ständig gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn. Am Ende des Kleinhirns wird es durch die hintere Schädelgrube rhythmisch-pulsierend in den Rückenmarkskanal abgegeben und umspült dort das Rückenmark. Abbildung: Zirkulation des Liquors im Schädel und Rückenmarkskanal   In der Mitte des Rückenmarks ist ein Zentralkanal, der von der grauen Substanz, also einem Strang von Nervengewebe, umgeben ist. Die graue Substanz ist eingebettet in weißer Substanz und ummantelt von verschiedenen Häuten (weiche Hirnhaut, Spinnengewebshaut und harte Hirnhaut). Dem Rückenmark entspringen verschiedene Nerven (Spinalnerven), die motorische Signale vom Gehirn über periphere Nerven an die Haut, Knochen, Muskeln und Gelenke leiten (so, wie sie umgekehrt sensorische Informationen zum Gehirn leiten). Jeder Nerv versorgt einen begrenzten Hautbereich und eine bestimmte Muskelgruppe; Brust- nerven versorgen größtenteils Haut und Muskeln des Rumpfes, wohingegen die vorderen Äste der Hals-, Lenden- und Kreuzbeinnerven komplexe Geflechte bilden, die man Plexus nennt.                                                                         Abbildung: Vom Rückenmark ausgehende Abbildung: Schematische Darstellung des Rückenmarks Spinalnerven (je nach Höhe des Austritts acht mit beispielhafter, vereinfachter Zeichnung der Spinalnerven. Halsnerven, zwölf Brustnerven, fünf Lendennerven, Spinalnerven aus (es müßten hier also vier Spinalnerven fünf Kreuzbeinnerven und ein Steißnerv. eingezeichnet sein). Was ist Syringomyelie Bei einer Syringomyelie, einer seltenen Erkrankung im Rückenmarkskanal, ist in der grauen Substanz des Rückenmarks ein meist länglicher, mit Flüssigkeit gefüllter Hohlraum (die Syrinx), der die graue Substanz verdrängt und keine Nervenzellen enthält. Insbesondere im Rückenmarksbereich der Hals- und Brustwirbelsäule können sich mehrere oder auch nur eine Syrinx bilden. Unter Umständen damit einhergehend, in jedem Fall aber ursächlich, ist eine Beeinträchtigung oder gar starke Behinderung der Zirkulation des Nervenwassers. Abbildung: Syrinx im mittleren Hals- und Brustwirbel- bereich, durch Pfeile gekenn- zeichnet Abbildung: Lange, schmale Syrinx vom Halsbis zum Lenden- wirbelbereich, durch Pfeile gekennzeichnet Abbildung: Lange, dicke Syrinx vom Hals- bis zum Brustwirbelwirbelbereich, durch Pfeile gekennzeichnet Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Größe einer Syrinx oder der Anzahl der Syringomyelien zur Schwere der Erkrankung, wie auch zumeist kein Kausalzu- sammenhang zwischen Lage der Syrinx und Beschwerden herzustellen ist. Die Syrinx kann, einmal gebildet, über die Jahre in ihrem Umfang wachsen. Allerdings stellt nicht jede Syrinx eine Syringomyelie dar, so gibt es auch Syrinxbildungen, die sich bis zum Lebensende nicht weiter ausdehnen und streng genommen keine Syringomyelie, sondern eine Hydromyelie sind. Syringomyelie ist entgegen veralteter Lehrmeinung keine Krankheit der Seele/Psyche und hat auch nichts mit einer Geisteskrankheit zu tun! Syringomyelie - Ursachen Wie bereits erwähnt, verdrängt die im Rückenmark entstandene Syrinx Nervengewebe, was man als Syringomyelie bezeichnet. Wie kommt es aber zur Entstehung der Syringomyelie? Zunächst unterscheidet man hier zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Syringomyelie - beiden gemein ist die Hohlraumbildung im Rückenmark und, daß das Nervenwasser nicht frei zirkulieren kann. Bei Syringomyelie ist die Syrinx mit Nervenwasser gefüllt. Die Ursachen für die Entstehung der erworbenen Syringomyelie sind wissenschaftlich noch nicht abschließend festgelegt. Sicher aber ist, daß die Ursache einer erworbenen Syringomyelie stets eine Behinderung der Nervenwasserzirkulation ist: Ist die Nervenwasserzirkulation im Rückenmarkskanal an einer Stelle blockiert, sucht sich das Nervenwasser in der Enge des Rückenmarkkanals einen anderen Weg und es entsteht eine Syrinx. Die Gründe, die zur Blockade der Nervenwasserzirkulation führen können, sind vielfältig. Es können Fehlbildungen oder Entzündungen, die Verklebungen der feinen Rückenmarkshäute (Spinngewebshaut) bedingen, sein. Ebenso können Unfälle, Tumore und schwere Bandscheibenvorfälle den Grund für die Blockade und Entstehung einer Syrinx sein, wobei die Syrinx nicht genau an der Stelle der Verletzung auftreten muß.   Abbildung: Normale, ungestörte Nervenwasserzirkulation (schwarz) Abbildungen: Gestörte Nervenwasserzirkulation. Im linken Bild ist fehlende Zirkulation rot einge-zeichnet. Im rechten Bild die gleiche Nervenwasserzirkulationsstörung, wie sie sich im MRT originär darstellt Zu erwähnen sind hier noch Worte und Definitionen, die im Zusammenhang mit Syringomyelie auch angewendet werden: Oft werden die Begriffe Hydromyelie und Syringomyelie so verwendet, als ob beide die gleiche Bedeutung hätten. Allerdings bezeichnet die Hydromyelie eine Erweiterung des Zentralkanals, die angeboren und nicht progredient ist. Die Unterschiede sind jedoch sehr fließend. Von einer Syringobulbie (auch Syringoencephalomyelie genannt) spricht man, wenn der angeborene Hohlraum bis in die unteren Gehirnabschnitte reicht. Eine Syringoencephalie ist wiederum eine Höhlenbildung im Gehirn. Syringomyelie - Symptome und Verlauf Die Symptome einer Syringomyelie sind sehr vielfältig und können mit der Lage der Syrinx im Rückenmark zusammenhängen. Daher müssen wir hier ausdrücklich darauf hinweisen, daß die nachfolgende Auflistung der typischen Beschwerden nicht auf jeden Erkrankten und auch nicht jeweils in vollem Umfang zutreffen muß. Typische Beschwerden können (in freier Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit) folgende sein:     Starke scharfe, brennende oder dumpfe Schmerzen im Bereich von Schulter, Kopf, Nacken und in den Armen, migräneartige Kopfschmerzen     Sensibilitätsstörungen wie Hitzeunempfindlichkeit einzelner Hautpartien der Gliedmaßen; Berührungsempfindlichkeit der Gliedmaßen; Störung der  Tiefensensibilität (die anzeigt, in welcher Stellung sich der Körper oder die Gliedmaßen befinden); gesteigerte Hitze- oder Kälteempfindlichkeit     Störungen des Lagesinns, Gangunsicherheit, Schwindel und Koordinationsstörungen, temporäre Gedächtnisstörungen     Mißempfinden in den Gliedmaßen wie Kribbeln oder Stechen     Krämpfe (zB Muskelspasmen), unkontrollierte Muskelzuckungen (Faszikulationen), Lähmungserscheinungen bzw. Lähmung, Verminderung der  Muskelmasse (Muskelatrophie)     Inkontinenz von Blase und Darm bis hin zur Lähmung des Blasen- bzw. Schließmuskels     Wahrnehmungsstörungen im Sehen und Hören, Empfindungsstörungen, Sprachstörungen     Impotenz, abnehmende Libido, sexuelle Funktionsstörungen     Fehlregulationsbedingte Durchblutungsstörungen; verlangsamte Wundheilung     Schluckbeschwerden, Zungendysfunktion     Ermüdungszustände, allgemeine Kraftlosigkeit, Neigung zu schneller Erschöpfung     Schlaflosigkeit, depressive Verstimmung (bis hin zur Depression) Mit der Syrinx verbundene Erkrankungen können im Kopfbereich Fehlbildungen, Entzündungen, Tumore und Wasserkopf (Hydrocephalus) sein. Im Bereich der Wirbelsäule Fehlbildungen, Entzündungen, Tumor, Abnutzung (Degeneration) und wie oben erwähnt Verklebungen nach Verletzungen oder Entzündungen. Das Auftreten und die Intensität einzelner Beschwerden, deren Verstärkung oder Verminderung, wie auch der gesamte Verlauf einer Syringomyelie lassen sich zumeist nicht vorhersagen. Wie oben erwähnt, ist die Syringomyelie dadurch gekennzeichnet, daß sich das Ausmaß der Syrinx im Rückenmark kontinuierlich über Jahrzehnte hinweg verändert. Richtwerte über eine „allgemeine Ausdehnungsgeschwindigkeit“ einer Syrinx gibt es ebenso wenig, wie bei jedem Erkrankten eine durchschnittliche Wachstumsgeschwindigkeit festgestellt oder angenommen werden könnte. Hinzu kommt, dass der Verlauf auch durch Folgeerkrankungen geprägt wird. Durch die Syringomyelie kann es zu einer Mangelversorgung der Muskulatur, der Knochen und des Ernährungszustandes des Gewebes kommen - was wiederum zu Wirbelsäulenversteifung, seitlicher Wirbelsäulenverkrümmung, Band- scheibenschwund, Wirbelkörperschäden, Muskelschwund, systemischer Erkrankung mehrerer Nerven (schlaffe Lähmung), Knorpelschäden, Knorpelschwund, Buckelbildung u.v.m. führen. Knochen verändernde Verformungen der Wirbelsäule oder Veränderungen der Gelenke können zusätzlich zu schmerzhaften Be- wegungseinschränkungen führen. Bei Syringomyelie ungeklärter Ursache bzw. angeborener Syringomyelie (kongenital) kann u.U. ein Vit B 12 Mangel und auch ein Vit D vorliegen. Es ist daher ratsam den Holotranscobalamin-, sowie auch den Vitamin D-Wert untersuchen zu lassen. Bei Vorliegen von entsprechendem Mangel bitten wir um eine kurze Mitteilung. Der HoloTC gibt - im Gegensatz zur Vit B12-Testung den pathologischen Wert i.d. Frühphase an (aktives Vit B 12) Syringomyelie - Diagnose Die Diagnose einer Syrinx erfolgt ausschließlich mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Rückenmarkkanals und der angrenzenden Gehirnteile ist die Syrinx in ihrer Lage und Ausdehnung eindeutig darstellbar. Die Untersuchung wird grundsätzlich bei der Erstdiagnose mit Kontrastmittel durchgeführt und umfasst den Bereich des gesamten Nervensystems. Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluß aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Verklebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen. Schließlich sollte zur Diagnosestellung stets eine Untersuchung des Nervenwassers erfolgen, um etwaige Entzündungen dessen eindeutig auszuschließen. Das Nervenwasser wird hierzu durch eine sog. Lumbalpunktion entnommen, einem schmerzarmen Einstich im Lendenwirbelbereich mit einer speziell ge- schliffenen Nadel. Heute zur Diagnose eher unüblich ist die Anwendung einer Myelographie (bzw. Postmyelo-CT), bei der meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule der Nervenwasserraum punktiert und mit Kontrastmittel angereichert wird, um röntgenologisch die Syrinx und Zirkulationsbeeinträchtigungen des Nervenwassers sichtbar zu machen. Deutlicher Nachteil: Verwachsungen werden hier nicht eindeutig angezeigt. Syringomyelie - Therapie Es ist derzeit nicht möglich, eine Syringomyelie zu heilen. Es ist zudem nicht sinnvoll, die Syrinx zu behandeln, sondern vorderhand muß die Ursache einer Syrinx soweit wie möglich beseitigt werden. Wichtig ist, daß der Erkrankte lernt, seinen Körper und dessen Signale wahrzunehmen und zu respektieren. Gleichwohl gibt es folgende Möglichkeiten der Behandlung: 1. Operativ Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Syrinx operativ so zu beeinflussen, daß ein Zusammenfallen der Syrinx oder eine Dekompression erfolgt. Dabei ist also das Ziel, den Druck, den die Syrinx auf das Gewebe ausübt, deutlich zu mindern und so ein Fortschreiten der Erkrankung positiv zu beeinflussen. Dazu kann eine Abflußmöglichkeit (Shunt) der Syrinx beispielsweise durch ein Röhrchen geschaffen, das je nach Lage der Syrinx platziert wird und die Flüssigkeit in der Syrinx z.B. in den Bauchraum abfließen läßt (Syringo-peritonealer Shunt). Heutzutage nicht mehr favorisiert ist das Legen eines Shunts. Es gibt auch die Möglichkeit, eine Abflußmöglichkeit ohne Röhrchen zu schaffen (sog. Marsupialisation). Das Legen eines Shunts ist nur dann geboten, wenn keine andere Therapiemöglichkeit besteht. Schmerzen lassen sich so reduzieren, wohingegen bereits eingetretene (motorische oder sensible) Schäden sich zumeist nicht umkehren lassen. In jedem Fall sollte ein solcher Eingriff nur durch spezialisierte Neurochirurgen nach eingehender Prüfung und Beratung erfolgen. Immerhin bedeutet jedes Legen eines Shunts, daß Gewebe beschädigt wird und ein Fremdkörper im Rückenmark/Rückenmarkskanal verbleibt, so daß eine sorgfältige Abwägung geboten ist. Die Nachhaltigkeit des Eingriffs ist sehr unterschiedlich und hängt auch von der Art des Shunts ab. Die Verschlussrate derartiger Shunts beträgt bis zu 80 %. Viel besser ist es, Verklebungen im Rückenmarkskanal, die zu Zirkulationsstörungen führen, operativ zu beseitigen. Auch hier gilt, daß der Eingriff nur nach reiflicher Abwägung von spezialisierten Neurochirurgen durchgeführt werden sollte, denn jede Operation am Rückenmarkskanal kann durch die Narbenbildung im Rückenmarkskanal neue Zirkulationsstörungen auslösen. Meist wird eine Operation dann angestrebt, wenn mehrere oder eine sehr starke Verklebung an ungünstiger Stelle bestehen. In dem Vordergrund steht weiterhin stets die Linderung der Symptome durch 2. Begleitende Therapien Grundsätzlich sollte ein Schwerpunkt auf eine den Bedürfnisses des Erkrankten gerecht werdende Schmerztherapie und symptombezogene medikamentöse Therapie gelegt werden. Wichtig ist auch eine frühzeitige physiotherapeutische Behandlung mit eingehender Anleitung des Erkrankten zum richtigen Bewegen, Heben und Sitzen. Zu achten ist hier darauf, daß der Physiotherapeut neurologische Behandlungsschwerpunkte hat (neurophysiologische Therapie nach Voijta, Bobath, PNF usw.) und sich diesbezüglich regelmäßig weiterbildet. Daneben lindern Akupunktur, Entspannungstherapien, osteopathische Therapie, Craniosacrale Therapie und verschiedene Arten der Bewegungstherapien die Beschwerden. Natürlich sollte der Erkrankte unbedingt versuchen, die Auslöser von Beschwerdeverstärkung zu vermeiden und die Signale seines Körpers ernst zu nehmen. Auslöser können z.B. Streß, körperliche und/oder psychische Belastungen sein - auch hier gibt es von Erkranktem zu Erkranktem unterschiedliche Möglichkeiten. Chiari Malformation - Allgemeine Information Bevor wir „Chiari Malformation" erklären, möchten wir den Bereich des Körpers erläutern, in dem sich eine Chiari Malformation darstellt: Bei einer normalen Ent- wicklung des Schädels und des Hirns ist alles an seinem Platz und erfüllt dort seine Funktion. Groß- und Kleinhirn sind so angeordnet, das sie im Schädel eine feste Stelle haben und durch die Schädelknochen nicht beeinträchtigt oder beschränkt sind.   Abbildung: Normaler Schädel mit normalen Organanordnungen   Das Rückenmark hat seinen Ursprung im Gehin und erstreckt sich im Rückenmarkskanal bis hin zum ersten/zweiten Lendenwirbel. So stellt die Wirbelsäule eine schützende Hülle für das Rückenmark dar. Nervenwasser (Liquor) wird in Gehirnkammern (Ventrikel) ständig gebil- det, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn. Am Ende des Kleinhirns wird es durch die hintere Schädelgrube rhythmisch- pulsierend in den Rückenmarkskanal abgegeben und umspült dort das Rückenmark. Abbildung: Zirkulation des Liquors im Schädel und Rückenmarkskanal In der Mitte des Rückenmarks ist ein Zentralkanal, der von der grauen Substanz, also einem Strang von Nervengewebe, um geben ist. Die graue Substanz ist eingebettet in weißer Substanz und ummantelt von verschiedenen Häuten (weiche Hirnhaut, Spinnengewebshaut und harte Hirnhaut). Dem Rückenmark entspringen verschiedene Nerven (Spinalnerven), die motorische Signale vom Gehirn über periphere Nerven an die Haut, Knochen, Muskeln und Gelenke leiten (so, wie sie umgekehrt sensorische Informationen zum Gehirn leiten). Jeder Nerv versorgt einen begrenzten Hautbereich und eine bestimmte Muskelgruppe; Brustnerven versorgen größtenteils Haut und Muskeln des Rumpfes, wohingegen die vorderen Äste der Hals-, Lenden- und Kreuzbeinnerven komplexe Geflechte bilden, die man Plexus nennt. Abbildung: Vom Rückenmark ausgehende Abbildung: Schematische Darstellung des Rückenmarks mit beispielhafter, Spinalnerven (je nach Höhe des Austritts acht vereinfachter Zeichnung der Spinalnerven. Spinalnerven treten immer Halsnerven, zwölf Brustnerven, fünf Lendennerven, paarweise aus dem Rückenmark aus (es müßten hier also vier Spinalnerven fünf Kreuzbeinnerven und ein Steißnerv.  eingezeichnet sein). Was ist Chiari Malformation Die Chiari Malformation (früher auch Arnold-Chiari-Malformation oder kurz ACM genannt) gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen, 8 pro 100 000, und bildet sich in der 6.-10. Schwangerschaftswoche aus. Bei einer Chiari Malformation kommt es zu einer knöchernen Fehlbildung des Schädelrandes und der ersten Halswirbel. Durch diese knöchernen Veränderungen findet sich unter der Schädeldecke nicht genügend Platz für einige der hinteren Hirnanteile (Kleinhirn, Kleinhirntonsillen). Aufgrund dieses Platzmangels suchen sich diese einen neuen Platz und dieser ist dann der Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule. Durch das sogenannte Hinterhauptsloch ragen die verdrängten Hirnanteile in den Rückenmarkskanal oder treten nach Außen. Aufgrund der unterschiedlichen Ausprägungen wird Chiari Malformation in die Typen I, II, III, IV unterteilt. Beim Typ I liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, zumeist mit einer Syringomyelie (also einer sich stets verändernden Hohlraumbildung im Rückenmark, siehe dort) einhergehend. Abbildung: Chiari Malformation Typ I (gekennzeichnet durch grüne Pfeile), hier zusätzlich mit einer Syrinx (Hohlraum im Rückenmark), also einer Syringomyelie Gelegentlich können auch knöcherne Fehlbildungen von Schädelknochen und Wirbeln bei der Chiari Malfomation Typ I diagnostiziert werden. Diese Form der Chiari Malformation ist meist bis zum zweiten oder dritten Lebens- jahr voll ausgebildet, obgleich die gesundheitlichen Beschwerden oft erst um das dreißigste Lebensjahr deutlich feststellbar sind. Beim Typ II liegt eine leichte bis starke Verlagerung des Kleinhirns kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes vor. Abbildung: Verlagerung von Kleinhirntonsillen, Kleinhirnwurm und Hirn- stamm in denRückenmarkskanal mit Erweiterung des großen Hinterhaupt- lochs (nicht eingezeichnet).   Hinzu kommt, daß im verlagerten Hirngewebe Nervenzellen absterben. Bei ca. 80 % der von Chiari Malformation Typ II betroffenen sind die Gehirnkammern (Ventrikel), die das Hirn- und Nervenwasser bilden, krankhaft verändert, so daß es zu einem Stau des Hirnwassers kommt, durch den der Schädel im Volumen stärker wächst - man bezeichnet dies als Hydrocephalus (umgangssprachlich auch Wasserkopf genannt). Selten ist der Typ III anzutreffen, der weitgehend mit Typ II identisch ist, bis auf die komplette Verlagerung des Kleinhirns und/oder des Hirnstammes in den Nackenbereich. Diese Gewebeverlagerung kann bei einer Lücke in den Schädelknochen austreten, was als Enzephalozele bezeichnet wird. Noch seltener ist der Typ IV. Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer hinterer Schädelgrube, die im wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist. Chiari Malformation - Ursachen In der Regel ist eine Chiari Malformation angeboren und folglich eine Fehlbildung in den Wachstumsphasen des Fötus. Die Chiari Malformation wird nicht vererbt. In seltenen Fällen ist eine Chiari Malformation erworben, zum Beispiel wenn ein Hirntumor oder eine schwere Geburtsverletzung das Kleinhirn in den Rückenmarks- kanal drückt. Chiari Malformation - Symptome und Verlauf Die Symptome sind abhängig vom Typ der Chiari Malformation und weiterhin, ob zusätzliche Erkrankungen wie Syringomyelie oder Spina Bifida (offener Rücken). Ansonsten kann man das Beschwerdebild wie folgt skizzieren:     Kopf- und Nackenschmerzen     Kompressionsyndrom     Schlaffe Lähmungen, inkomplette Lähmungen der Arme und Beine     Empfindungsstörungen, sensorische Defizite, Koordinationsstörungen     Augenrollen und -verdrehen (Nystagmus)     Sprechstörungen     Verminderter Schluckreflex mit Schluckbeschwerden     Atembeschwerden bis hin zum Verschlucken von Flüssigkeiten     Pfeifende Atemgeräusche bei Verengung oder Verlagerung der oberen Luftwege     Überstreckung des Rumpfes und der Arme und Beine Chiari Malformation - Diagnose Die Diagnose einer Chiari Malformation erfolgt mit Hilfe der Computertomographie oder zur detaillierteren Darstellung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Schädels, des Gehirns und des Rückenmarkkanals sind sowohl die für die Chiari Malformation charakteristischen Veränderungen im Schädel- als auch im Hirnbereich eindeutig darstellbar. Auch Nebenbefunde, wie das Bestehen einer Syrinx ist in Lage und Ausdehnung feststellbar. Durch Anwendung von Kontrastmittel, das während der Untersuchung injiziert wird, können sonstige krankhafte Veränderungen wie Tumore sichtbar gemacht werden. Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluß aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Verklebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen. Eine Entnahme von Nervenwasser aus dem Rückenmarkskanal (Lumbalpunktion) kann wichtige Hinweise auf andere krankhafte Veränderung im zentralen Nerven- system geben, sollte aber nur nach vorheriger Untersuchung des Kopfes mittels Computer- oder Magnetresonanztomografie erfolgen, um vor Entnahme von Nervenwasser klare Befunde über die intrakraniellen Druckverhältnisse zu haben. Bei Föten stehen pränataldiagnostische Sonografie-Verfahren zur Verfügung, um Chiari Malformation zu diagnostizieren. Chiari Malformation - Therapie Ziel einer jeden Behandlung der Chiari Malformation ist, die Fehlbildung und deren Auswirkungen zu beseitigen. Beim Typ I geschieht dies durch eine Operation, bei der das große Hinterhauptloch erweitert und etwaige knöcherne Fehlbildungen des Schädels korrigiert werden. Oft bildet sich hierdurch auch eine etwaige Syringomyelie zurück. Beim Typ II wird zunächst operativ eine Abflußmöglichkeit für das sich stauende Hirnwasser geschaffen und ansonsten verfahren wie beim Typ I. Bei den Typen III und IV sind Lebensfähigkeit und Operabilität sehr stark von den Umständen des Einzelfalles abhängig, sodass hier keine Aussagen über eine Behandlung getroffen werden können. In jedem Fall aber sollten Diagnose und Behandlung von sehr erfahrenen Neurochirurgen vorgenommen werden.   
Abbildung: Horizontaler Querschnitt durch einen Brustwirbel mit Einzeichnung von Rückenmark und -kanal
Abbildung: Schematische Darstellung Wirbelsäule mit Rückenmark und Liquor
Abbildung: Horizontaler Querschnitt durch einen Brustwirbel mit Einzeichnung von Rückenmark und -kanal
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Syringomyelie - Allgemeine Information Bevor wir „Syringomyelie“ erklären, möchten wir den Bereich des Körpers erläutern, in dem sich eine Syringomyelie darstellt: Unsere Wirbelsäule stellt eine schützende Hülle für das Rückenmark dar. Das Rückenmark hat seinen Ursprung im Gehirn und erstreckt sich im Rückenmarkskanal bis hin zum ersten/zweiten Lendenwirbel. Es misst eine Länge bis zu 45 cm. Nervenwasser (Liquor) wird in Gehirnkammern (Ventrikel) ständig gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn. Am Ende des Kleinhirns wird es durch die hintere Schädel- grube rhythmisch-pulsierend in den Rückenmarkskanal abgegeben und umspült dort das Rückenmark. In der Mitte des Rückenmarks ist ein Zentralkanal, der von der grauen Substanz, also einem Strang von Nervengewebe, umgeben ist. Die graue Substanz ist eingebettet in weißer Substanz und ummantelt von verschiedenen Häuten (weiche Hirnhaut, Spinnen- gewebshaut und harte Hirnhaut). Dem Rückenmark entspringen verschiedene Nerven (Spinalnerven), die motorische Signale vom Gehirn über periphere Nerven an die Haut, Knochen, Muskeln und Gelenke leiten (so, wie sie umgekehrt sensorische Informationen zum Gehirn leiten). Jeder Nerv versorgt einen be- grenzten Hautbereich und eine bestimmte Muskel- gruppe; Brustnerven versorgen größtenteils Haut und Muskeln des Rumpfes, wohingegen die vorderen Äste der Hals-, Lenden- und Kreuzbeinnerven komplexe Geflechte bilden, die man Plexus nennt.  Was ist Syringomyelie Bei einer Syringomyelie, einer seltenen Erkrankung im Rückenmarkskanal, ist in der grauen Substanz des Rückenmarks ein meist länglicher, mit Flüssigkeit ge- füllter Hohlraum (die Syrinx), der die graue Substanz verdrängt und keine Nervenzellen enthält. Insbesondere im Rückenmarksbereich der Hals- und Brustwirbelsäule können sich mehrere oder auch nur eine Syrinx bilden. Unter Umständen damit einhergehend, in jedem Fall aber ursächlich, ist eine Beeinträchtigung oder gar starke Behinderung der Zirkulation des Nervenwassers. Es besteht kein Zusammenhang zwischen der Größe einer Syrinx oder der Anzahl der Syringomyelien zur Schwere der Erkrankung, wie auch zumeist kein Kau- salzusammenhang zwischen Lage der Syrinx und Beschwerden herzustellen ist. Die Syrinx kann, einmal gebildet, über die Jahre in ihrem Umfang wachsen. Allerdings stellt nicht jede Syrinx eine Syringomyelie dar, so gibt es auch Syrinxbildungen, die sich bis zum Lebensende nicht weiter ausdehnen und streng ge- nommen keine Syringomyelie, sondern eine Hydro- myelie sind. Syringomyelie ist entgegen veralteter Lehrmeinung keine Krankheit der Seele/Psyche und hat auch nichts mit einer Geisteskrankheit zu tun! Syringomyelie - Ursachen Wie bereits erwähnt, verdrängt die im Rückenmark entstandene Syrinx Nervengewebe, was man als Syringomyelie bezeichnet. Wie kommt es aber zur Entstehung der Syringomyelie? Zunächst unterscheidet man hier zwischen einer angeborenen und einer erworbenen Syringomyelie - beiden gemein ist die Hohlraumbildung im Rücken- mark und, daß das Nervenwasser nicht frei zirkulieren kann. Bei Syringomyelie ist die Syrinx mit Nerven- wasser gefüllt. Die Ursachen für die Entstehung der erworbenen Syringomyelie sind wissenschaftlich noch nicht ab- schließend festgelegt. Sicher aber ist, daß die Ursache einer erworbenen Syringomyelie stets eine Behinde- rung der Nervenwasserzirkulation ist: Ist die Nerven- wasserzirkulation im Rückenmarkskanal an einer Stelle blockiert, sucht sich das Nervenwasser in der Enge des Rückenmarkkanals einen anderen Weg und es entsteht eine Syrinx. Die Gründe, die zur Blockade der Nervenwasser- zirkulation führen können, sind vielfältig. Es können Fehlbildungen oder Entzündungen, die Verklebungen der feinen Rückenmarkshäute (Spinngewebshaut) bedingen, sein. Ebenso können Unfälle, Tumore und schwere Bandscheibenvorfälle den Grund für die Blockade und Entstehung einer Syrinx sein, wobei die Syrinx nicht genau an der Stelle der Verletzung auftreten muß.   Zu erwähnen sind hier noch Worte und Definitionen, die im Zusammenhang mit Syringomyelie auch ange- wendet werden: Oft werden die Begriffe Hydromyelie und Syringomyelie so verwendet, als ob beide die gleiche Bedeutung hätten. Allerdings bezeichnet die Hydromyelie eine Erweiterung des Zentralkanals, die angeboren und nicht progredient ist. Die Unterschiede sind jedoch sehr fließend. Von einer Syringobulbie (auch Syringoencephalomyelie genannt) spricht man, wenn der angeborene Hohlraum bis in die unteren Gehirnabschnitte reicht. Eine Syringoencephalie ist wiederum eine Höhlenbildung im Gehirn. Syringomyelie - Symptome/Verlauf Die Symptome einer Syringomyelie sind sehr vielfältig und können mit der Lage der Syrinx im Rückenmark zusammenhängen. Daher müssen wir hier ausdrücklich darauf hinweisen, daß die nachfolgende Auflistung der typischen Beschwerden nicht auf jeden Erkrankten und auch nicht jeweils in vollem Umfang zutreffen muß. Typische Beschwerden können (in freier Reihenfolge und ohne Anspruch auf Vollständigkeit) folgende sein:     Starke scharfe, brennende oder dumpfe     Schmerzen im Bereich von Schulter, Kopf,     Nacken und in den Armen, migräneartige     Kopfschmerzen     Sensibilitätsstörungen wie Hitzeunempfindlichkeit     einzelner Hautpartien der Gliedmaßen; Berüh-     rungsempfindlichkeit der Gliedmaßen; Störung     der  Tiefensensibilität (die anzeigt, in welcher     Stellung sich der Körper oder die Gliedmaßen     befinden); gesteigerte Hitze- oder Kälteempfind-     lichkeit     Störungen des Lagesinns, Gangunsicherheit,     Schwindel und Koordinationsstörungen,     temporäre Gedächtnisstörungen     Mißempfinden in den Gliedmaßen wie Kribbeln     oder Stechen     Krämpfe (zB Muskelspasmen), unkontrollierte     Muskelzuckungen (Faszikulationen), Lähmungs-     erscheinungen bzw. Lähmung, Verminderung der   Muskelmasse (Muskelatrophie)     Inkontinenz von Blase und Darm bis hin zur     Lähmung des Blasen- bzw. Schließmuskels     Wahrnehmungsstörungen im Sehen und Hören,     Empfindungsstörungen, Sprachstörungen     Impotenz, abnehmende Libido, sexuelle     Funktionsstörungen     Fehlregulationsbedingte Durchblutungsstörungen;     verlangsamte Wundheilung     Schluckbeschwerden, Zungendysfunktion     Ermüdungszustände, allgemeine Kraftlosigkeit,     Neigung zu schneller Erschöpfung     Schlaflosigkeit, depressive Verstimmung (bis     hin zur Depression) Mit der Syrinx verbundene Erkrankungen können im Kopfbereich Fehlbildungen, Entzündungen, Tumore und Wasserkopf (Hydrocephalus) sein. Im Bereich der Wirbelsäule Fehlbildungen, Entzündungen, Tumor, Abnutzung (Degeneration) und wie oben erwähnt Ver- klebungen nach Verletzungen oder Entzündungen. Das Auftreten und die Intensität einzelner Beschwerden, deren Verstärkung oder Verminderung, wie auch der gesamte Verlauf einer Syringomyelie lassen sich zumeist nicht vorhersagen. Wie oben erwähnt, ist die Syringomyelie dadurch ge- kennzeichnet, daß sich das Ausmaß der Syrinx im Rückenmark kontinuierlich über Jahrzehnte hinweg verändert. Richtwerte über eine „allgemeine Aus- dehnungsgeschwindigkeit“ einer Syrinx gibt es ebenso wenig, wie bei jedem Erkrankten eine durchschnittliche Wachstumsgeschwindigkeit festgestellt oder ange- nommen werden könnte. Hinzu kommt, dass der Verlauf auch durch Folgeer- krankungen geprägt wird. Durch die Syringomyelie kann es zu einer Mangelversorgung der Muskulatur, der Knochen und des Ernährungszustandes des Ge- webes kommen - was wiederum zu Wirbelsäulenver- steifung, seitlicher Wirbelsäulenverkrümmung, Band- scheibenschwund, Wirbelkörperschäden, Muskel- schwund, systemischer Erkrankung mehrerer Nerven (schlaffe Lähmung), Knorpelschäden, Knorpelschwund, Buckelbildung u.v.m. führen. Knochen verändernde Verformungen der Wirbelsäule oder Veränderungen der Gelenke können zusätzlich zu schmerzhaften Be- wegungseinschränkungen führen. Bei Syringomyelie ungeklärter Ursache bzw. ange borener Syringomyelie (kongenital) kann u.U. ein Vit B 12 Mangel und auch ein Vit D vorliegen. Es ist daher ratsam den Holotranscobalamin-, sowie auch den Vitamin D-Wert untersuchen zu lassen. Bei Vor- liegen von entsprechendem Mangel bitten wir um eine kurze Mitteilung. Der HoloTC gibt - im Gegensatz zur Vit B12-Testung den pathologischen Wert i.d. Frühphase an (aktives Vit B 12). Syringomyelie - Diagnose Die Diagnose einer Syrinx erfolgt ausschließlich mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgenstrahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Rückenmarkkanals und der angrenzenden Gehirnteile ist die Syrinx in ihrer Lage und Ausdehnung eindeutig darstellbar. Die Unter- suchung wird grundsätzlich bei der Erstdiagnose mit Kontrastmittel durchgeführt und umfasst den Bereich des gesamten Nervensystems. Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluß aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Ver- klebungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nervenwassers erkennen. Schließlich sollte zur Diagnosestellung stets eine Untersuchung des Nervenwassers erfolgen, um etwaige Entzündungen dessen eindeutig auszu- schließen. Das Nervenwasser wird hierzu durch eine sog. Lumbalpunktion entnommen, einem schmerz- armen Einstich im Lendenwirbelbereich mit einer speziell geschliffenen Nadel. Heute zur Diagnose eher unüblich ist die Anwendung einer Myelographie (bzw. Postmyelo-CT), bei der meist im Bereich der unteren Lendenwirbelsäule der Nervenwasserraum punktiert und mit Kontrastmittel angereichert wird, um röntgenologisch die Syrinx und Zirkulationsbeeinträchtigungen des Nervenwassers sichtbar zu machen. Deutlicher Nachteil: Verwach- sungen werden hier nicht eindeutig angezeigt. Syringomyelie - Therapie Es ist derzeit nicht möglich, eine Syringomyelie zu heilen. Es ist zudem nicht sinnvoll, die Syrinx zu be- handeln, sondern vorderhand muß die Ursache einer Syrinx soweit wie möglich beseitigt werden. Wichtig ist, daß der Erkrankte lernt, seinen Körper und dessen Signale wahrzunehmen und zu respektieren. Gleichwohl gibt es folgende Möglichkeiten der Behand- lung: 1. Operativ Es gibt verschiedene Möglichkeiten, die Syrinx operativ so zu beeinflussen, daß ein Zusammenfallen der Syrinx oder eine Dekompression erfolgt. Dabei ist also das Ziel, den Druck, den die Syrinx auf das Gewebe ausübt, deutlich zu mindern und so ein Fortschreiten der Er- krankung positiv zu beeinflussen. Dazu kann eine Abflußmöglichkeit (Shunt) der Syrinx beispielsweise durch ein Röhrchen geschaffen, das je nach Lage der Syrinx platziert wird und die Flüssigkeit in der Syrinx z.B. in den Bauchraum abfließen läßt (Syringo-peritonealer Shunt). Heutzutage nicht mehr favorisiert ist das Legen eines Shunts. Es gibt auch die Möglichkeit, eine Abflußmöglichkeit ohne Röhrchen zu schaffen (sog. Marsupialisation). Das Legen eines Shunts ist nur dann geboten, wenn keine andere Therapiemöglichkeit besteht. Schmerzen lassen sich so reduzieren, wohingegen bereits einge- tretene (motorische oder sensible) Schäden sich zumeist nicht umkehren lassen. In jedem Fall sollte ein solcher Eingriff nur durch spe- zialisierte Neurochirurgen nach eingehender Prüfung und Beratung erfolgen. Immerhin bedeutet jedes Legen eines Shunts, daß Gewebe beschädigt wird und ein Fremdkörper im Rückenmark/Rückenmarkskanal ver- bleibt, sodaß eine sorgfältige Abwägung geboten ist. Die Nachhaltigkeit des Eingriffs ist sehr unterschied- lich und hängt auch von der Art des Shunts ab. Die Verschlussrate derartiger Shunts beträgt bis zu 80 %. Viel besser ist es, Verklebungen im Rückenmarkskanal, die zu Zirkulationsstörungen führen, operativ zu be- seitigen. Auch hier gilt, daß der Eingriff nur nach reiflicher Abwägung von spezialisierten Neurochirurgen durchgeführt werden sollte, denn jede Operation am Rückenmarkskanal kann durch die Narbenbildung im Rückenmarkskanal neue Zirkulationsstörungen aus- lösen. Meist wird eine Operation dann angestrebt, wenn mehrere oder eine sehr starke Verklebung an ungünstiger Stelle bestehen. In dem Vordergrund steht weiterhin stets die Linderung der Symptome durch 2. Begleitende Therapien Grundsätzlich sollte ein Schwerpunkt auf eine den Be- dürfnisses des Erkrankten gerecht werdende Schmerz- therapie und symptombezogene medikamentöse Therapie gelegt werden. Wichtig ist auch eine früh- zeitige physiotherapeutische Behandlung mit einge- hender Anleitung des Erkrankten zum richtigen Be- wegen, Heben und Sitzen. Zu achten ist hier darauf, daß der Physiotherapeut neurologische Behandlungs- schwerpunkte hat (neurophysiologische Therapie nach Voijta, Bobath, PNF usw.) und sich diesbezüglich regelmäßig weiterbildet. Daneben lindern Akupunktur, Entspannungstherapien, osteopathische Therapie, Craniosacrale Therapie und verschiedene Arten der Bewegungstherapien die Be- schwerden. Natürlich sollte der Erkrankte unbedingt versuchen, die Auslöser von Beschwerdeverstärkung zu vermeiden und die Signale seines Körpers ernst zu nehmen. Aus- löser können z.B. Streß, körperliche und/oder psychi- sche Belastungen sein - auch hier gibt es von Erkrank- ten zu Erkrankten unterschiedliche Möglichkeiten.
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