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Chiari Malformation - Allgemeine Information Bevor wir „Chiari Malformation" erklären, möchten wir den Bereich des Körpers erläutern, in dem sich eine Chiari Malformation darstellt: Bei einer normalen Ent- wicklung des Schädels und des Hirns ist alles an sei- nem Platz und erfüllt dort seine Funktion. Groß- und Kleinhirn sind so angeordnet, das sie im Schädel eine feste Stelle haben und durch die Schädelknochen nicht beeinträchtigt oder beschränkt sind. Das Rückenmark hat seinen Ursprung im Gehin und erstreckt sich im Rückenmarkskanal bis hin zum ersten/ zweiten Lendenwirbel. So stellt die Wirbelsäule eine schützende Hülle für das Rückenmark dar. Nervenwasser (Liquor) wird in Gehirnkammern (Ven- trikel) ständig gebildet, durchfließt anschließend das Kammersystem und umspült das Gehirn. Am Ende des Kleinhirns wird es durch die hintere Schädelgrube rhythmischpulsierend in den Rücken- markskanal abgegeben und umspült dort das Rücken- mark. In der Mitte des Rückenmarks ist ein Zentralkanal, der von der grauen Substanz, also einem Strang von Ner- vengewebe, um geben ist. Die graue Substanz ist eingebettet in weißer Substanz und ummantelt von verschiedenen Häuten (weiche Hirnhaut, Spinnen- gewebshaut und harte Hirnhaut). Dem Rückenmark entspringen verschiedene Nerven (Spinalnerven), die motorische Signale vom Gehirn über periphere Nerven an die Haut, Knochen, Muskeln und Gelenke leiten (so, wie sie umgekehrt sensorische Informationen zum Gehirn leiten). Jeder Nerv versorgt einen begrenzten Hautbereich und eine bestimmte Muskelgruppe; Brust- nerven versorgen größtenteils Haut und Muskeln des Rumpfes, wohingegen die vorderen Äste der Hals-, Lenden- und Kreuzbeinnerven komplexe Geflechte bilden, die man Plexus nennt. Was ist Chiari Malformation Die Chiari Malformation (früher auch Arnold-Chiari- Malformation oder kurz ACM genannt) gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen, 8 pro 100 000, und bildet sich in der 6.-10. Schwanger- schaftswoche aus. Bei einer Chiari Malformation kommt es zu einer knöchernen Fehlbildung des Schädelrandes und der ersten Halswirbel. Durch diese knöchernen Verände- rungen findet sich unter der Schädeldecke nicht genü- gend Platz für einige der hinteren Hirnanteile (Kleinhirn, Kleinhirntonsillen). Aufgrund dieses Platzmangels suchen sich diese einen neuen Platz und dieser ist dann der Übergang zwischen Schädel und Wirbelsäule. Durch das sogenannte Hinterhauptsloch ragen die verdrängten Hirnanteile in den Rückenmarkskanal oder treten nach Außen. Aufgrund der unterschiedlichen Ausprägungen wird Chiari Malformation in die Typen I, II, III, IV unterteilt. Beim Typ I liegt eine Verlagerung der Kleinhirntonsillen vor, zumeist mit einer Syringomyelie (also einer sich stets verändernden Hohlraumbildung im Rückenmark, siehe dort) einhergehend. Gelegentlich können auch knöcherne Fehlbildungen von Schädelknochen und Wirbeln bei der Chiari Malfomation Typ I diagnostiziert werden. Diese Form der Chiari Malformation ist meist bis zum zweiten oder dritten Lebensjahr voll ausgebildet, obgleich die ge- sundheitlichen Beschwerden oft erst um das dreißigste Lebensjahr deutlich feststellbar sind. Beim Typ II liegt eine leichte bis starke Verlagerung des Kleinhirns kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes vor. Hinzu kommt, daß im verlagerten Hirngewebe Nerven- zellen absterben. Bei ca. 80 % der von Chiari Malfor- mation Typ II betroffenen sind die Gehirnkammern (Ventrikel), die das Hirn- und Nervenwasser bilden, krankhaft verändert, so daß es zu einem Stau des Hirn- wassers kommt, durch den der Schädel im Volumen stärker wächst - man bezeichnet dies als Hydrocepha- lus (umgangssprachlich auch Wasserkopf genannt). Selten ist der Typ III anzutreffen, der weitgehend mit Typ II identisch ist, bis auf die komplette Verlagerung des Kleinhirns und/oder des Hirnstammes in den Nackenbereich. Diese Gewebeverlagerung kann bei einer Lücke in den Schädelknochen austreten, was als Enzephalozele bezeichnet wird. Noch seltener ist der Typ IV. Er beschreibt eine gene- tisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Klein- hirns bei kleinerer hinterer Schädelgrube, die im we- sentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist. Chiari Malformation - Ursachen In der Regel ist eine Chiari Malformation angeboren und folglich eine Fehlbildung in den Wachstumsphasen des Fötus. Die Chiari Malformation wird nicht vererbt. In seltenen Fällen ist eine Chiari Malformation erwor- ben, zum Beispiel wenn ein Hirntumor oder eine schwe- re Geburtsverletzung das Kleinhirn in den ückenmarks- kanal drückt. Chiari Malformation - Symptome/Verlauf Die Symptome sind abhängig vom Typ der Chiari Mal- formation und weiterhin, ob zusätzliche Erkrankungen wie Syringomyelie oder Spina Bifida (offener Rücken). Ansonsten kann man das Beschwerdebild wie folgt skizzieren:     Kopf- und Nackenschmerzen     Kompressionsyndrom     Schlaffe Lähmungen, inkomplette Lähmungen        der Arme und Beine     Empfindungsstörungen, sensorische Defizite,         Koordinationsstörungen     Augenrollen und -verdrehen (Nystagmus)     Sprechstörungen     Verminderter Schluckreflex mit Schluckbeschwer-     den     Atembeschwerden bis hin zum Verschlucken von     Flüssigkeiten     Pfeifende Atemgeräusche bei Verengung oder     Verlagerung der oberen Luftwege     Überstreckung des Rumpfes und der Arme und      Beine Chiari Malformation - Diagnose Die Diagnose einer Chiari Malformation erfolgt mit Hilfe der Computertomographie oder zur detaillierteren Darstellung mit Hilfe der Magnetresonanztomographie (MRT, auch Kernspintomographie genannt), einem bildgebenden Verfahren, bei dem keine Röntgen- strahlung verwendet wird. Bei den Aufnahmen des Schädels, des Gehirns und des Rückenmarkkanals sind sowohl die für die Chiari Malformation harakteristischen Veränderungen im Schädel- als auch im Hirnbereich eindeutig darstellbar. Auch Nebenbefunde, wie das Bestehen einer Syrinx ist in Lage und Ausdehnung feststellbar. Durch Anwen- dung von Kontrastmittel, das während der Unter- suchung injiziert wird, können sonstige krankhafte Veränderungen wie Tumore sichtbar gemacht werden. Um die Zirkulation des Nervenwassers im Schädel bzw. im Rückenmarkskanal darzustellen, ist man bei spezialisierten Kliniken in der Lage, mit einer speziellen MRT-Untersuchung den Fluß aufzuzeichnen. Dabei wird die Pulsation des Nervenwassers in Relation zum Herzschlag des Untersuchten angezeigt. Erfahrene und exakte Analyse der so gewonnenen Darstellung des Nervenwasserflusses lassen selbst kleinste Verkle- bungen mit Zirkulationsbeeinträchtigung des Nerven- wassers erkennen. Eine Entnahme von Nervenwasser aus dem Rücken- markskanal (Lumbalpunktion) kann wichtige Hinweise auf andere krankhafte Veränderung im zentralen Ner- vensystem geben, sollte aber nur nach vorheriger Untersuchung des Kopfes mittels Computer- oder Magnetresonanztomografie erfolgen, um vor Entnahme von Nervenwasser klare Befunde über die intrakraniel- len Druckverhältnisse zu haben. Bei Föten stehen pränataldiagnostische Sonografie- Verfahren zur Verfügung, um Chiari Malformation zu diagnostizieren. Chiari Malformation - Therapie Ziel einer jeden Behandlung der Chiari Malformation ist, die Fehlbildung und deren Auswirkungen zu beseitigen. Beim Typ I geschieht dies durch eine Operation, bei der das große Hinterhauptloch erweitert und etwaige knö- cherne Fehlbildungen des Schädels korrigiert werden. Oft bildet sich hierdurch auch eine etwaige Syringo- myelie zurück. Beim Typ II wird zunächst operativ eine Abflußmöglich- keit für das sich stauende Hirnwasser geschaffen und ansonsten verfahren wie beim Typ I. Bei den Typen III und IV sind Lebensfähigkeit und Operabilität sehr stark von den Umständen des Ein- zelfalles abhängig, sodass hier keine Aussagen über eine Behandlung getroffen werden können. In jedem Fall aber sollten Diagnose und Behandlung von sehr erfahrenen Neurochirurgen vorgenommen werden.
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